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NOTAS
Cuerpo de lewys
 






   
Demencia con cuerpos de Lewy.
 
       
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HospitaClinicoquirúrgico"HermanosAmeijeiras"
Departamento de Anatomía Patológica
Demencia con cuerpos de Lewy. Presentación de 1 caso
Dr. David Cubero Rego,1 Dr. Osiris Cubero Menéndez,2 Dra. Mylene Cabrera Mehn3 y Dr. Reinaldo Álvarez Santana4

RESUMEN
Se ha planteado que la demencia constituye la cuarta causa básica de muerte en países del primer mundo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) constituye la segunda causa de demencia en estudios necrópsicos actuales, superada solo por la enfermedad de Alzheimer. Se reportó el primer caso cubano de demencia con cuerpos de Lewy, una paciente femenina de 89 años de edad, de la raza blanca, con diagnóstico clínico de demencia, que falleció luego de 5 años de deterioro progresivo. En el estudio neuropatológico se evidenció con la técnica de hematoxilina / eosina la presencia de cuerpos de Lewy al nivel de la sustancia negra, locus cerúleo y corteza transentorrinal, la patología neurofibrilar valorada con la técnica de Bielschowsky se correspondió con un estadio II de Braak. Se identificó además cambio espongiforme focal al nivel del hipocampo. Se hizo el diagnóstico de DCL variedad a predominio del tallo cerebral. Se revisó la literatura y los principales diagnósticos diferenciales.
Palabras clave: Demencia, cuerpos de Lewy.
La demencia constituye un problema de salud al nivel mundial. Se define como un síndrome caracterizado por la pérdida de capacidades en múltiples dominios de la esfera cognoscitiva en una persona alerta, que se pone de manifiesto por alteración de la memoria y uno o más disturbios cognitivos (agnosia, apraxia, etc.) que interfieren con la vida social, ocupacional o la vida diaria del paciente.1 Se han descrito más de 60 causas para este síndrome que se torna más frecuente en la tercera edad.2 La inmensa mayoría de las series con estudio necrópsico han sido realizadas en países desarrollados donde se reporta que el 65 % de los casos se corresponde con la enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), según las distintas series, constituye entre un 5 y un 36 %, la demencia vascular entre un 4,5 y un 39 %, es la causa más común de demencia en series del Japón, Rusia y Venezuela.3
La demencia con cuerpos de Lewy se define como una enfermedad neurodegenerativa, caracterizada clínicamente por fluctuación de la afectación cognoscitiva, delirio episódico, alucinaciones visuales y parkinsonismo, que ocurre espontáneamente o como parte de una sensibilidad anormal a la terapia con neurolépticos y que anatomopatológicamente se identifican cuerpos y neuritas de Lewy en el encéfalo.4
La DCL fue descrita en 1980 por Kosaka y desde entonces ha existido cierto solapamiento entre esta, la enfermedad de Parkinson y la de Alzheimer, por lo que se han creado criterios de consenso internacional tanto clínicos como anatomopatológicos para definirla. Los criterios neuropatológicos recomiendan el examen de 3 regiones de la neocorteza (frontal, temporal y parietal), 2 regiones corticales límbicas (cíngulo anterior y corteza transentorrinal) además de la sustancia negra, locus cerúleo y el núcleo dorsal del rafe al nivel del tallo cerebral. Para establecer un diagnóstico neuropatológico definitivo se realiza una valoración semicuantitativa del número de cuerpos de Lewy por regiones y sobre esa base se establecen 3 categorías diagnósticas: DCL predominantemente del tallo cerebral, transicional o límbica y neocortical o difusa.5
En nuestro país, como en la mayoría de los países del tercer mundo, los estudios anatomopatológicos de las demencias son escasos, a pesar de que los estimados plantean que para el 2025 las 2/3 partes de los dementes mundiales estarán localizados en estas regiones.6 En los escasos estudios existentes en Cuba7 no se reporta la demencia con cuerpos de Lewy. En el presente trabajo se presenta un caso de DCL predominantemente del tallo cerebral.
MÉTODOS
Se realiza un estudio anatomopatológico del encéfalo de una paciente fallecida con el diagnóstico de demencia. Se revisó la historia clínica antes de realizar el examen macroscópico del encéfalo, que incluye el peso. Se toman fragmentos de las regiones recomendadas por los criterios de Newcastle.4 Se aplica la técnica de coloración de hematoxilina/eosina para valorar los cuerpos de Lewy y la técnica de Bielschowsky modificada8 para valorar la patología neurofibrilar. La magnitud de los cambios fue estimada según los criterios de Newcastle4 para los cuerpos de Lewy, además se valoró el estadio de Braak de la patología neurofibrilar.9
Caso clínico
Paciente femenina de la raza blanca, de 89 años de edad, con cuadro demencial progresivo de 5 años de evolución. Ingresa con dificultad respiratoria y, a pesar del tratamiento impuesto, fallece. No se encontró historia de parkinsonismo u otra enfermedad neurológica.

Estudio macroscópico
El encéfalo pesó 1 130 g, tenía signos de atrofia cortical ligera más evidente hacia los lóbulos frontales. Se identificó una aterosclerosis moderada de los vasos del polígono. Al realizar el corte se encontró cierta decoloración de la sustancia negra.
Estudio microscópico
Al nivel de la sustancia negra y el locus cerúleo se identificaron con la técnica de H/E cuerpos de Lewy clásicos con un núcleo denso rodeado de un halo claro (Fig. 1). Fueron identificados de manera aislada y en algunas neuronas múltiples CL en el citoplasma (Fig. 2) además se observaron cuerpos pálidos (Fig. 3). En la corteza transentorrinal se identificaron CL corticales hacia las capas profundas, con su característica poca delimitación del citoplasma circundante (Fig. 4).
En el sector CA1 del hipocampo se identificó cambio espongiforme del neurópilo (Fig. 5).
En la corteza transentorrinal, entorrinal y sector CA 1 del hipocampo se identificaron ovillos neurofibrilares escasos (fig. 6) lo cual constituye un estadio II de Braak. Al nivel neocortical no se identificaron ni CL ni ovillos neurofibrilares.

   
   



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